Ependymome intramédullaire

, par  Nozar Aghakhani , popularité : 11%

Histoire naturelle

Il n’y a pas de publications traitant spécifquement de l’histoire naturelle des EIM. Les publications ne concernent que des séries chirurgicales et l’histoire naturelle de ces lésions ne peut se construire que par l’analyse des éléments recueillis de façon rétrospective concernant la période préopératoire. En analysant les plus grandes séries publiées nous pouvons retenir les informations suivantes en ce qui concerne l’histoire naturelle des EIM. 1- L’installation des signes cliniques est habituellement lente et insidieuse. L’intervalle du temps entre l’apparition des premiers signes et le diagnostique est souvent long (37 mois en moyen Aghakhani (1mois-9 ans), 46,8 pour Fischer et Brotchi (15jous -15 ans), et 30 mois pour Samii (1mois- 12 ans)). L’aggravation se fait de façon progressive mais des cas d’aggravation brutale à l’occasion de grossesse et d’accouchement, suite à un traumatisme ou une infection pulmonaire ont été décrits. (Aghakhani 2008, C, McCormick 1990, C) 2- La douleur et les troubles de la marche constituent en général les premiers signes (respectivement 39% et 21% pour Klekamp 2007, C, 64% et 32% pour Aghakahni 2008, C). Pour Fischer et Brtochi (1996, C) les troubles sensitives constituent chez 61% le signe révélateur de la maladie.

Anatomie

Voir : Anatomie de la moelle épinière Vascularisation de la moelle épinière Anatomie fonctionnelle de la moelle épinière

Sémiologie clinique

La présentation clinique des EIM n’a rien de spécifque et s’apparente à la sémiologie de tout autre processus intramédullaire d’évolution lentement progressive et associe à des degrés divers des douleurs, des troubles sesitivo-moteurs et des troubles sphinctériens. La sémiologie est variable en fonction de la topographie de la lésion (cervicale dorsale ou lombaire). Il faut cependant insister sur la fréquence des douleurs (plus de 50 % des cas Samii, C, 78% pour Aghakhani 2008, C). Fréquemment révélatrices, elles sont de type rachidien (typiquement sourdes, profondes, tenaces, avec enraidissement et survenant au repos, augmentant à l’exercice) ou d’origine radiculaire (cervico-brachiales, thoraciques, sciatalgiques sans caractère mécanique) ou cordonales postérieures (avec engourdissement, paresthésies, sensation de brûlure, de striction).(Lee 2006, C, McCormick 1990, C) La recrudescence nocturne des douleurs est considérée comme un des caractéristiques de ces douleurs mais est en réalité assez rare (7.8% FBL, 9.5% Aghakhani). Progressivement s’installent des troubles de la marche et un défcit moteur, trouble de sensibilité et des troubles sphinctériens. (FBL, Aghakhani 2008, C, McCormick 1990, C) Ces signes ne sont pas spécifques mais leur persistance et surtout leur évolution très lentement progressive doivent faire suspecter le développement d’un processus intramédullaire (Lee 2006, C) et mettre en œuvre les investigations pour en reconnaître l’étiologie. Il n’y a aucun élément clinique permettant de diférencier un épendymome d’un autre processus intramédullaire d’évolution lente. L’installation des signes cliniques semblent être plus insidieuse et lente que pour les astrocytomes (Lee 2006, Samii). Avant l’arrivée de l’IRM le diagnostic était difcile et donc fait tardivement ainsi les séries plus anciennes comportent plus de patients lourdement défcitaire par rapport aux séries les plus récente (comparer Fisher 1980, C, Garrido 1977, C McCormick 1990, C et Hanbali 2002, C, Aghakhani 2008, C)

Scores et échelles

Il n’y a pas de classifcation propre aux épendymomes. Les classifcations concernent l’ensemble des tumeurs intramédullaires. Les plus utilisés sont les scores de McCormick, et celui de Klekamp et Samii. Score de McCormick :

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Score de McCormick

Cette classifcation très utilisée est assez simple mais ne permet pas de facilement distinguer les défcits des membres supérieurs et inférieurs. Par ailleurs il est impossible de diférencier les patients sans défcit neurologique dont la tumeur est révélée par des douleurs- qui sont de plus en plus fréquent en pratique courant du fait de la facilité de réalisation de l’IRM- des patients pauci-symptomatiques ; les deux groupes de patients sont classé en grade I. Pour permettre de bien individualiser cette sous groupe de patient nous avons proposé dans une publication récente une modifcation de cette classifcation qui est la suivante :

Classifcation de Klekamp et Samii :

Cette classifcation est beaucoup plus précise et détaillée mais permet difcilement d’avoir une idée générale du status clinique du patient. D’autres publications utilisent la classifcation de Frankel (Gavin Quiegly 2007 ou Hanbali 2002) et plus rarement la classifcation de Nurick. (Chang 2002) Frankel HL, Hancock DO, Hyslop G, et al. The value of postural reduction in the initial management of closed injuries of the spine with paraplegia and tetraplegia. I. Paraplegia 1969 ;7(3):179-92