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Résumé : La neurochirurgie moderne permet dans presque tous les cas de guérir ou au moins de contrôler la douleur des névralgies trigéminales essentielles. Lorsque celles-ci deviennent pharmacorésistantes, l’on peut avoir recours à deux grands types de méthodes chirurgicales. Les premières correspondent à l’interruption des voies vectrices des phénomènes douloureux. Elles se font soit par voie percutanée : thermocoagulation, compression par ballonnet gonflable ou injection de glycérol, soit par radiochirurgie stéréotaxique. Le second type de méthode – qui est la première option parce que curative et conservatrice – est la décompression vasculaire microchirurgicale. Elle lève le conflit vasculo-nerveux sur la racine trigéminale, cause la plus fréquente de la névralgie essentielle.

I. Définition

La névralgie essentielle (= primaire) du trijumeau – encore appelée classique dans la nomenclature internationale [12] touche principalement l’adulte dans la seconde moitié de la vie. Elle se caractérise dans sa forme typique par des douleurs paroxystiques, fulgurantes, unilatérales et strictement localisées à une ou plusieurs branches du trijumeau. La normalité de l’examen neurologique et la négativité des examens paracliniques la différencient des névralgies symptomatiques (=secondaires), de pathologies bien définies. La névralgie classique peut être typique, purement paroxystique, ou atypique, comportant alors un fond douloureux permanent associé aux douleurs paroxystiques [6, 42, 48, 49, 51]. Le traitement médical de la névralgie essentielle est avant tout fondé sur les anticonvulsivants. Lorsque la névralgie résiste aux thérapeutiques médicamenteuses et/ou lorsque ces dernières sont mal supportées, le recours à la neurochirurgie fonctionnelle se justifie. [1, 2]

Sur le plan de son mécanisme, la névralgie « essentielle » est une douleur épileptiforme, qui répond dans presque tous les cas – au moins au début – aux anticonvulsivants. Elle est liée le plus souvent (environ neuf fois sur dix) à la présence d’une compression vasculaire au niveau de la racine sensitive du trijumeau dans l’angle ponto-cérébelleux (7, 9, 13, 34). Cette névralgie, de mécanisme à la fois périphérique et central, est générée par les lésions créées par la compression et les pulsations du vaisseau conflictuel le plus souvent une mégadolicho-artère cérébelleuse, plus rarement une veine ectatique. Ces lésions siègent majoritairement au niveau de la Zone d’Entrée de la Racine dans le pont (REZ = Root Entry Zone) – zone qui correspond à la portion centrale de la racine et à la zone transitionnelle [10] (Figure 1). La compression et l’agression du vaisseau conflictuel créent une démyélinisation focale généralement visible lors de la chirurgie sous microscope opératoire, tout comme à l’exploration IRM tractographique [19] et induisent un foyer ectopique d’influx parasites, ainsi que des court-circuits entre les fibres à travers les plages de démyélinisation (= ephapses) [8, 9]. De surcroit il est vraisemblable que le bombardement des centres par les influx ectopiques entraine une hypersensibilité et une hyperactivité des noyaux du système trigéminal dans le tronc cérébral, et peut-être même à la longue au niveau des structures cérébrales plus hautement situées.

Portion centrale de la racine trigéminale

Figure 1 :
Portion centrale de la racine trigéminale

La racine du trijumeau, comme d’ailleurs celles de tous les nerfs crâniens de l’angle ponto-cérébelleux, est constituée d’une portion centrale – évagination du tissu du tronc cérébral (TC) – où la myeline est de type central (MC), c.à.d. oligodendrocytaire, et d’une portion périphérique où la myéline qui enrobe les fibres nerveuses est de type schwannien (MP). Ces deux portions se joignent dans la citerne au niveau de la classique zone transitionelle (ZT) de Obersteiner – Redlich. Par convention, la zone d’entrée de la racine sensitive dans le pont, la classique Trigéminal Root Entry Zone (TREZ) inclue la ZT, la portion centrale (MC) et la partie adjacente du pont où courent les fibres trigéminales se rendant au noyau spinal à travers le tractus descendant. Celle région est considérée comme relativement plus « excitable » que la portion périphérique. Elle est le siège de la majorité des conflits vasculo-nerveux. La longueur de la portion centrale a été calculée de 4.2 mm ± 0.8 mm, pour une longueur globale de la racine dans son segment cisternal de 13.10 mm ± 1.12.

De diagnostic facile dans les formes typiques, et cela sur les seuls critères cliniques et la sensibilité aux anticonvulsivants, le diagnostic peut être difficile dans les formes atypiques ou vieillies. De façon à éliminer une névralgie « secondaire », il faut demander des avis spécialisés et réaliser des explorations complémentaires, en particulier une IRM encéphalique, ces névralgies secondaires relevant de traitements spécifiques. Une fois reconnue la névralgie essentielle requiert un traitement par anticonvulsivants. En cas d’échappement et/ou d’intolérance à ces médications, les méthodes chirurgicales actuelles permettent d’apporter la guérison dans la plupart des cas. La Décompression Vasculaire Micro-Chirurgicale (DVMC) en est la première option, car elle s’adresse à la cause et est conservatrice. Les Techniques lésionnelles percutanées ou la Radiochirurgie stéréotaxique sont de seconde option, car palliatives.

Les données de la littérature concernant ces techniques sont détaillées dans le rapport à la Société de Neurochirurgie de Langue Française de Mai 2009 intitulé : « Neurochirurgie fonctionnelle dans les syndromes d’hyperactivité des nerfs crâniens » par Sindou et Keravel [37].

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