Encyclopædia Neurochirurgica
Gliomes diffus de bas grade
IV - DIAGNOSTIC
* 1. Eléments cliniques
Les GDBG sont le plus souvent diagnostiqués chez des patients jeunes (médiane 35-40 ans), qui mènent une vie familiale et socioprofessionnelle normale. A la suite d’une période asymptomatique de plusieurs années (comme en témoigne les GDBG découverts de façon incidentale), les crises d’épilepsie, partielles ou généralisées, représentent le symptôme inaugural chez approximativement 90% des patients, et sembleraient corrélées à un meilleur pronostic (62). Elles sont pharmacorésistantes dans approximativement la moitié des cas, tout particulierement en régions rolandique, temporale et insulaire/paralimbique (33,66). L’examen neurologique est généralement normal, les déficits étant peu fréquents et minimes si présents. L’hypertension intracrânienne est quant à elle exceptionnelle, et ce malgré un volume tumoral parfois très important, témoignant de la lenteur de la progression tumorale. Effectivement, l’absence de déficit, et ce en dépit d’une localisation fréquente des GDBG en aires éloquentes, est expliqué par la croissance et l’infiltration très progressive du gliome sur plusieurs années avant la première crise d’épilepsie - donnant ainsi toute latitude au cerveau de se réorganiser. Ces mécanismes de neuroplasticité sont sous-tendus par le recrutement d’aires périlésionnelles et/ou d’aires situées à distance du gliome - au sein du même hémisphère voire en contro-latéral (16).
Toutefois, bien que longtemps sous-estimés, des troubles des fonctions cognitives ont été fréquemment objectivés dès lors qu’un bilan neuropsychologique extensif était pratiqué au moment du diagnostic. En effet, alors qu’il était traditionnellement considéré que ces patients ne présentaient aucun déficit neuropsychologique, de nombreuses équipes ont récemment démontré l’existence de perturbations cognitives et ont souligné leur(s) répercussion(s) sur la qualité de vie - remettant ainsi en question le dogme des "patients porteurs de GDBG avec examen normal" (1). Ces déficits, touchant en règle les processus attentionnels, la mémoire de travail, les fonctions exécutives, l’apprentissage, voire les aspects émotionnels et comportementaux, ont été retrouvés chez approximativement 90% des patients porteurs de tumeur cérébrale avant tout traitement, plaidant en faveur d’un impact négatif du GDBG lui-même (41). Ainsi, la neurocognition est de plus en plus intégrée comme critère d’évaluation dans les études cliniques chez les patients porteurs de GDBG. C’est la raison pour laquelle les bilans neuropsychologiques systématiques avec échelles d’évaluation de la qualité de vie sont désormais recommandés, et ce dans plusieurs buts (i) pour rechercher un possible déficit cognitif subtil passé inaperçu lors du simple examen standard, grâce à des outils d’évaluation adaptés (par exemple, le MMSE, bien que n’étant pas assez fin puisque s’adressant aux personnes âgées dans le cadre de dépistages de pathologies dégénératives, a pourtant souvent été appliqué aux patients porteurs de GDBG) ; (ii) pour élaborer la meilleure stratégie thérapeutique personnalisée sur la base de ces résultats (par exemple, décision de chimiothérapie néoadjuvante plutôt que de chirurgie première dans le cadre d’un GDBG très infiltrant à l’origine de troubles cognitifs déjà importants) ; (iii) pour adapter la technique d’un acte opératoire éventuel (par exemple, décider de réaliser une chirurgie en condition éveillée avec cartographie per-opératoire du langage malgré une tumeur située au sein de l’hémisphère droit chez un patient droitier, du fait de troubles langagiers discrets mais objectifs dépistés lors du bilan ; ou encore sélectionner les tâches per-opératoires sur la base de l’évaluation neuropsychologique pré-chirurgicale) ; (iv) pour bénéficier d’une référence cognitive pré-thérapeutique, cruciale pour le monitorage à plus long terme, notamment en post-traitement ; (v) et pour planifier une réhabilitation fonctionnelle postopératoire, la chirurgie pouvant induire un déficit neurocognitif transitoire (25). A noter enfin que la survenue d’une altération des fonctions supérieures pourrait représenter un facteur prédictif précoce de récidive dans les études neuropsychologiques longitudinales.
En synthèse, dans les GDBG, l’examen neuropsychologique permet à la fois la surveillance de l’état neurologique, cognitif et/ou comportemental, représente une aide à la stratégie thérapeutique voire potentiellement un indice précoce d’évolution de la tumeur, avant même sa mise en évidence par l’imagerie.