Ependymome intramédullaire

, par  Nozar Aghakhani , popularité : 13%

Imagerie

L’IRM est le meilleur examen pour le diagnostique et le suivi des tumeurs intramédullaires. Classiquement la lésion se manifeste par un élargissement du cordon médullaire bien visible sur les séquences T1. La tumeur souvent de localisation centrale et bien limitée, (Miyazawa 2000 ; C et Sun 2003, C) L’élément le plus constant est le caractère hyperintense sur les séquences T2 (100% des lésions chez Bo Sun et Miayazawa). En T1 le comportement de la tumeur est moins régulier : elle est le plus souvent isointense (70%) ou légèrement hypointense (27%) mais peut être dans de rare cas (3%) hyperintense. Après injection de gadolinium la prise de contraste semble systématique(100% pour M et Sun, 80% pour Brotchi) mais d’intensité et de homogénéité variable : pour Sun la prise de contraste est homogène dans 75% des cas et hétérogène dans 25% alors que Miyazawa considère qu’il y a quatre type de rehaussement : prise de contraste hétérogène de la portion charnue dans 46% des cas, homogène dans 36% des cas, une prise de contraste hétérogène de la portion charnue associée à une prise de contraste au niveau des parois de kyste dans 11% des cas et enfn une prise de contraste limitée à la paroi de kyste dans 7% des cas.

Un kyste est très souvent associé à la portion charnue (90% pour Miya 2000, C, 61% pour Sun 2003, C, 54% pour Chang 2002, C). Ce kyste peut être supra, intra ou infratumoral ou bipolaire. Le kyste est toujours hypointense en T1 et hyperintense en T2. Miya rapporte que dans 65% des cas le signal intrakystique est diférent de celui du LCR. Globalement la lésion semble parfaitement circonscrite dans 70 à 80% des cas. L’existence des stigmates hémorragiques intratumorales et une zone hypointense aux deux pôles de la portion charnue ont été considéré par certain comme étant des signes radiologiques en faveur d’épendymomes. (Brotchi 1998, C). La lésion se localise le plus souvent en cervicale (92% pour Sun 2003, 65% pour Mya 2003, 41.5 pour Aghakhani 2008) puis en thoracique (8% pour Sun, 18% pour Mya, 28% pour Aghakhani) et plus rarement au niveau de la moelle lombaire (0% pour Sun 2003, 17% pour Mya 2000, 0 pour Aghakhani 2008).

Explorations fonctionnelles

Les potentiels évoqués somesthesiques et moteurs ont été utilisées soit pour l’évaluation préopératoire soit pour afner et sécuriser le geste opératoire. (FBL, Sala 2007, Ibanez 1992, Jabbari 1990, Mauguière 1985, Stohr 1982, Deletis 2008). En préopératoire, l’étude des potentiels évoqués somesthésiques (P.E.S.) et moteurs (P.E.M.) permet de quantifer l’atteinte neurologique, d’en préciser la topographie au niveau médullaire et d’en suivre l’évolution en postopératoire. En per opératoire l’utilisation des PES et PEM est sensé sécuriser le geste chirurgical en ce sens que l’intervention doit être interrompue en cas d’apparition de perturbation au niveau des PES et PEM. L’utilisation de ces techniques n’est pas systématiques et les résultats cliniques rapportés par des auteurs qui les utilisent ne sont pas forcément supérieurs à ceux des auteurs qui ne les utilisent pas (FBL, A, Samii livre, ferrante). Il semble que la méthode les plus sure soit la combinaison des PES et PEM, et cela durant toute l’intervention (Sala 2007, Deletis 2008). Les critères ne sont pas les même pour tout le monde ce qui rend difcile l’interprétation des diférents résultats (sala, FBL, Quinones-Hinojosa 2005, Calanice 2001)

Histologie

Cf. histologie Les épendymomes intramédullaires semblent dériver des cellules épendymaires présentent au niveau du reliquat du canal de l’épendyme. (Wiestler 2000) L’organisation mondiale de santé (OMS) reconnaît quatre type d’épendymome : les épendymomes myxopapillaires (stade I de l’OMS) les épendymomes cellulaires, papillaires, à cellules claires, tanycytique (tous de stade II de l’OMS) et anaplasiques (stade III de l’OMS). (Wiestler 2000). Les épendymomes myxopapillaires sont en général localisées au niveau du flum terminal et sont exclus de cette étude. Les séries publiées comportent de très rares épendymomes malins (2.4% A, 2.1 B focus, .26% Samii). L’index de prolifération des épendymomes intramédullaires semblent généralement être plus faible qu’en ce qui concerne les épendymomes intra crânien (Lee (series utilisant le MIB-1) et un index supérieur à 2% est pour certains un signe d’agressivité. (Iwasaki 2000)

Biologie

De multiples altérations génétiques ont été décrites en ce qui concerne les épendymomes. Toutes ces études concluent à l’existence de profl génétique diférent entre les épendymomes intramédullaires et intracrâniens. Un profl non altéré n’est retrouvé que dans 0 à 3% des épendymomes intramédullaires alors que 21 à 32% des épendymomes intracrâniens ont un profl génétiques strictement normal (Carter 2002,C, Hirose 2001, C, Ward 2001,C) l’anomalie la plus fréquemment retrouvée est une perte allélique au niveau de 22q (plus de moitié pour lamszus). Une mutation au niveau du gène suppresseur de tumeur NF2 semble aussi assez fréquent (5/20 lamszus 2001, C et 6 sur 17 Ebert 1999, C). Par ailleurs une autre publication rapporte que 71% des patients qui sont porteurs d’épendymomes intramédullaires mais qui n’ont pas des critères cliniques de NF2 sont porteurs de mutation de type NF2 (Scandalcioglu 2005, C)