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*3. Eléments d’anatomo-pathologie (figure 11)

Figure 11.

Figure 11. Médulloblastome classique. Lésion densément cellulaire composée de cellules aux noyaux arrondis ou ovalaires, hyperchromatiques, et aux cytoplasmes réduits, formant des rosettes de Homer Wright (hématoxyline et éosine, x400).

Le diagnostic repose sur l’examen histologique d’un fragment tumoral non nécrotique qui permet de porter le diagnostic de médulloblastome sur la mise en évidence de petites cellules arrondies ou parfois fusiformes, très basophiles, au rapport nucléo-cytoplasmique élevé, à l’activité mitotique intense, parfois arrangées en rosettes et pseudorosettes de Homer-Wright, caractérisant l’origine neuroectodermique (24, 37).
La classification WHO (World Health Organization) de 2007 classe le médulloblastome dans les tumeurs neuroépithéliales embryonnaires, à part des tumeurs du même type mais localisées en dehors du cervelet, et distingue cinq sous-types histologiques (37) :
  La forme classique composée de cellules aux noyaux hyperchromatiques, et moins de 40% de pseudo-rosettes de Homer-Wright.
  La forme desmoplasique/nodulaire caractérisée par d’abondantes fibres de collagène ou de réticuline. Les nodules correspondent à des zones de maturation neuronale. Elle survient surtout chez les très jeunes enfants avec une localisation vermienne mais également chez l’adolescent ou le jeune adulte, alors localisée dans les hémisphères cérébelleux. Le pronostic est très bon chez les jeunes enfants (60)
  Deux formes agressives appelées médulloblastome anaplasique (5% des cas) et à grandes cellules (2 à 4% des cas) qui ont beaucoup de caractéristiques semblables, notamment des cellules contenant des grands noyaux ronds et/ou pléiomorphes, de larges plages de nécrose, un index mitotique élevé et une grande proportion de cellules en apoptose. Leur pronostic est plus péjoratif (8).
  Le médulloblastome à nodularité extensive qui survient surtout chez les très jeunes enfants
D’autres variétés, encore beaucoup plus rares ont été décrites : le médullomyoblastome et le médulloblastome mélanotique.

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